Desafío diagnóstico

Resumen

Paciente femenina de 10 años, con antecedentes de inmunodeficiencia combinada severa, hospitalizada hace un mes con cuadro de fiebre diaria sin predominio horario, con picos hasta 40.0ºC y adenopatías generalizadas. Tratada con antibióticos de amplio espectro sin mejoría y manejada con tratamiento antituberculoso empírico de primera línea en ocasiones anteriores por cuadro similar. 

Al examen físico:

Paciente  estable, decaída y febril. Cardiopulmonar bien, abdomen ligeramente globoso, con hepatoesplenomegalia. Adenopatías generalizadas. En piel se observa, al borde de la fosa nasal izquierda y en área central submandibular lesión costrosa de aspecto necrótico, y en área facial adyacente al ojo, pequeña lesión umbilicada, con eritema adyacente.

El hemograma mostraba pancitopenia.

TAC toraco-abdominal: Adenopatías mediastínicas, axilares, retroperitoneales y mesentéricas. Hepatoesplenomegalia difusa. Atelectasias bibasales.

¿Cuál es su diagnóstico?

1. Ectima gangrenoso
2. Histoplasmosis diseminada
3. Tuberculosis cutánea multidrogo resistente
4. Cromoblastomicosis

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Abstract

A 10-year-old female patient, with a history of severe combined immunodeficiency (SCID), hospitalized a month ago with daily fever, with peaks up to 40.0ºC and generalized lymphadenopathy. Treated with broad-spectrum antibiotics without improvement and managed with empirical first-line antituberculosis treatment on previous occasions due to similar symptoms.

Physical examination:

Patient is stable, listless and feverish . Cardiopulmonary is well, the abdomen is slightly globose, with hepatosplenomegaly. Generalized lymphadenopathy. On the skin, a necrotic-looking crusted lesion is observed at the edge of the left nostril and in the central submandibular area, and in the facial area adjacent to the eye, there is a small umbilicated lesion with adjacent erythema.

The blood count showed pancytopenia.

Thoracic-abdominal CT: mediastinal, axillary, retroperitoneal and mesenteric lymphadenopathy. Diffuse hepatosplenomegaly. Bibasal atelectasis.

What is your diagnosis?

1. Ecthyma gangrenosum
2. Disseminated histoplasmosis
3. Resistant multidrug skin tuberculosis
4. Chromoblastomycosis